Zystische Fibrose / Mukoviszidose

DocYouUp - Bring dein Wissen aufs nächste Level! · Aug 25, 2026 · 35m

🧬 ÜberblickMukoviszidose bzw. zystische Fibrose ist eine autosomal-rezessive Multisystemerkrankung durch Defekte im CFTR-Gen.Kernmechanismus:Defekter Chloridkanal → zähes Sekret → Obstruktion → Infektion → Entzündung → fortschreitende OrganschädigungBetroffen sind v. a.:• Lunge• Pankreas• Darm• Leber/Gallenwege• Schweißdrüsen• Genitaltrakt👶 EpidemiologieMukoviszidose ist keine reine Kinderkrankheit mehr.• Zunehmend erwachsene Betroffene• Mildere Verläufe teils erst im Erwachsenenalter diagnostiziert• Mediane Lebenserwartung heute etwa 60 JahreJe mehr Restfunktion verbleibt, desto milder oft…